“蚕豆病”√ get

发布时间：2017-08-28 信息来源： 点击次数： 次 【字体：小 大】

大家都知道宝宝刚出生会出现黄疸，宝宝面、颈部乃至巩膜均可呈浅黄色，一般2-3天后便开始减退，一周左右大部分可全部褪去。若宝宝长时间的黄疸不褪，宝妈们就要引起重视，宝宝是不是有“蚕豆病”，若不引起注意予以处理可能发展为核黄疸，导致宝宝的大脑损害！

 

蚕豆病究竟有些什么表现呢？

除了上述宝宝刚出生时黄疸长时间不褪外，在日常生活中，宝宝如果在吃了蚕豆、刀豆及其制品、或者某些药物后；穿了放过樟脑丸衣物后；野外在蚕豆开花的野外游玩后，忽然出现的黄疸（皮肤、眼睛巩膜呈浅黄色）、小便呈酱油色、发热腹痛、呕吐等急性溶血反应，应考虑是否存在“蚕豆病”。

另外除了这些急性症状外，还有一些宝宝表现为不明原因的慢性贫血，肝脾肿大，在排除其它贫血原因后也可考虑“蚕豆病”。

得了蚕豆病，临床症状轻重不一，可表现仅有头痛、四肢疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，粘膜苍白而无血红蛋白尿。也可表现除上述症状外，有短时期的血红蛋白尿和轻度贫血，常1周内恢复。表现重型的患者，起病急，极度衰竭，面色苍白，明显黄疸，尿少，有血红蛋白尿，常伴有呕吐与腹泻。爆发性患者，出现高热，深度昏迷，惊厥，若处理不当可危及生命。

那么究竟什么是蚕豆病呢？

蚕豆病是一种常见由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的遗传性疾病，学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，该酶缺乏导致红细胞不能抵抗氧化损伤而遭到破坏，引起溶血造成疾病。蚕豆病是一种遗传性疾病，其属X染色体连锁不完全显性伴性遗传，致病基因属于X染色长臂2区8带，男女均可患病。全世界约2亿人罹患此病，我国两广地区较为多见，但随着最交通发达，南北通婚现象增多，其它地区发病率逐年增高。2017年在本院筛查的宝宝中，将近每700个宝宝中便有一个确诊“蚕豆病”。

怎样预防和治疗呢？

积极开展新生儿疾病筛查

常规进行新生儿疾病筛查是预防蚕豆病的主要方法，若新生儿疾病筛查提示G-6-PD缺乏筛查阳性者，建议尽快回到出生医院医院进行复查，复查仍为阳性者，建议来我院进行G-6-PD活性检测明确有无该项疾病。

蚕豆病是一种遗传性疾病，目前无法避免获得该疾病，但是宝宝们即使存在这种疾病，宝妈也不用担心，因为只要注意以下携带卡上内容，宝宝依旧能健康成长。

蚕豆病患者携带卡　

1.禁食蚕豆、刀豆或其加工制品，避免在蚕豆开花、结果或收获的季节去蚕豆地。

2.禁止使用含萘的樟脑丸放入衣柜驱虫。

3.慎重使用药物：乙酰苯胺、二氨二苯砜、呋喃西林、呋喃唑酮、格列本脲、指甲花醌、亚硝酸异丁酯、亚甲蓝、尼立达唑、呋喃妥因、苯妥英钠、非那吡啶苯肼、伯氨奎、磺胺醋酰、磺胺、磺胺嘧啶、噻唑砜、三硝基甲苯、尿酸氧化酶、氯霉素、催产素。

4.安全剂量使用药物：对乙酰基酚、非那西汀、阿司匹林、氨基比林、安他唑啉、安替比林、维生素C、安坦、氯霉素、白乐君、氯喹、秋水仙素、苯海拉明、异烟肼、左旋多巴、甲基萘醌、亚硫酸氢钠、对氨基苯甲酸、氨基水杨酸、保泰松、苯妥英钠、丙磺舒、盐酸普鲁卡因、胺乙胺嘧、磺胺脒、磺胺甲基嘧啶、磺胺甲恶唑、磺胺甲氧嗪、磺胺乙酰异恶唑、塞洛芬酸、甲氧苄氨嘧啶、吡苄明、消心痛、水溶性维生素K。

5.避免服用或外用接触中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、珍珠粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸。

6.感染性诱因：病毒性肝炎，流感，肺炎，伤寒，腮腺炎等。

7.凡感染后或接触/服用以上食物、药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊。